单项选择题
男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为()
A.应用升血糖药物 B.静脉输葡萄糖液 C.血糖药物+静脉输葡萄糖液 D.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉 E.给予肾上腺素
单项选择题 经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()
单项选择题 诊断首先考虑()
单项选择题 该病下列情况哪一项不常见()