单项选择题
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑（）
A.脑苷脂沉积症B.肝豆状核变性C.半乳糖血症D.糖原累积病E.脂肪肝
单项选择题 1岁男孩，常患肺炎，体重不达标，吃奶或哭闹时口唇发绀。查体：发育营养欠佳，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ／Ⅵ级收缩期杂音，P2亢进。诊断考虑（）
单项选择题 5岁患儿，生后3个月发现心脏杂音，曾患4次肺炎，胸骨左缘3、4肋间Ⅳ级全收缩期杂音，心尖区有短促的舒张期杂音。右心导管检查：右心室血氧高于右心房。可能的诊断是（）
单项选择题 男孩，3岁。经常反复呼吸道感染，体格检查发现胸骨左缘第二肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2亢进伴固定分裂。胸透示肺门血管增粗，搏动强烈，右心室饱满。心电图示电轴右偏，V1呈Rsr′型。该患儿最可能的诊断是（）
